L’amylose cardiaque liée à la transthyrétine (ATTR-CM) est une cardiomyopathie infiltrative de plus en plus reconnue, caractérisée non seulement par un durcissement progressif du myocarde, mais aussi par une forte prévalence d’atteintes du système de conduction. Bien que les recommandations actuelles de l’ESC préconisent à juste titre une stimulation cardiaque permanente en cas d’atteinte avancée du système de conduction, la stimulation ventriculaire droite conventionnelle entraîne une activation non physiologique, susceptible d’exacerber la dyssynchronie électromécanique et d’accélérer la progression de l’insuffisance cardiaque dans un myocarde déjà vulnérable.

La stimulation de la zone du faisceau de branche gauche (LBBAP) représente un changement de paradigme en rétablissant une activation ventriculaire quasi normale grâce à la capture du système de conduction, préservant ainsi le couplage électromécanique. Cette approche est particulièrement intéressante dans le cas de la cardiomyopathie ATTR, où les patients présentent souvent une dysfonction systolique subclinique malgré une FEVG préservée, comme en témoigne une déformation longitudinale altérée. Dans ce contexte, la stimulation n’est pas simplement une intervention rythmique : elle peut devenir une stratégie modificatrice de la maladie.

Le projet PROTECT-ATTR a ainsi pour objectif de démontrer que la mise en œuvre précoce d’une stratégie de stimulation physiologique utilisant la stimulation de la zone du faisceau de branche gauche (LBBAP), améliore les résultats cliniques chez les patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR). Cet essai permettra ainsi de fournir les premières preuves randomisées évaluant la stimulation physiologique dans la cardiomyopathie ATTR.